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TORCH病毒和小儿听力损失漫谈

TORCH是指可导致先天性宫内感染及围产期感染而引起围产儿畸形的病原体,它是一组病原微生物的英文名称缩写,其中TO(toxopasma)是弓形虫,R(rubella.virus)是风疹病毒,C(cytomegalo.virus)是巨细胞,H(herpesstmplex.virus)是单纯疱疹病毒。

许多病毒都可导致先天性或后天性聋。先天性聋的10%以上是由病毒感染引起的。我们在临床工作中经常遇到TORCH感染的听力损失患儿,现抽取几例病例与大家分享(以下病例的1KHz声导抗均为A波,体格检查,耳鼻咽喉检查无异常,未提及的家族史和耳聋基因筛查均无阳性发现)。

病例13m患儿,母亲孕4W左右皮肤起“红点”,患儿出生13天TORCH检查风疹病毒IgM远高于参考值,单纯疱疹IgM偏高,ABR反应阈双耳未引出;

病例275d患儿,TORCH检查单纯疱疹IgM偏高,ABR反应阈双耳均为85dBnHL;

病例356d患儿,TORCH检查风疹、巨细胞、单纯疱疹病毒IgG均偏高,ABR反应阈左耳为80dBnHL,右耳25dBnHL;

病例4106d患儿,TORCH检查巨细胞、单纯疱疹病毒IgG均偏高,ABR反应阈双耳均为50dBnHL;

病例550d患儿,TORCH检查单纯疱疹病毒IgG偏高,父母及其舅舅均聋,耳聋基因筛查SLC26A4IVS7-2A>G杂合突变(其父亲此位点纯合,其母亲无异常),影像检查双侧前庭腔及前庭导水管均扩大;ABR反应阈左耳为85dBnHL,右耳90dBnHL;

病例6103d患儿,TORCH检查巨细胞、单纯疱疹病毒IgG均偏高,ABR反应阈左耳为55dBnHL,右耳15dBnHL;
TORCH检测包括IgM与IgG两种抗体,前者表示新近1~2月的感染,后者表示既往感染,具有一定的免疫力,尤其是风疹病毒IgG阳性,认为有终身的免疫力。
结合临床病例,不难看出TORCH病毒感染大部分是宫内感染,一旦后天获得,比如病例1,听力损失多为极重度。目前,对于小儿获得的TORCH感染的治疗尚未达成一致意见,有待于大家共同探讨。

常见的病毒感染如下
风疹病毒感染最常见的孕期感染性致聋因素之一。风疹引起的先天畸形高达50-60%以上。能分离出风疹病毒的婴儿,57%有听力减退。Goodhill(1950)报道,至少有20%的耳聋是由风疹所致,有调查表明,母体在妊娠最初16周感染过风疹后所生的小儿,约在4岁时检查听力,30%的有不同程度的耳聋。估计先天性耳聋的10%是由风疹感染所引起。风疹性聋的听力学特征是感音神经性聋,损害的严重程度在各患者之间不同,但同一患者两耳间差别很小。听力曲线多呈平坦型,少数为高频缓降型。连续听力检查发现25%患者听力呈进行性下降。

妊娠初期2-3个月内感染风疹导致耳聋的危险性最大。病理改变主要是血管纹,盖膜.螺旋器等退变,球囊壁塌陷和囊斑变性,致使耳蜗球囊发育不全,但椭圆囊.半规管和螺旋神经节不受影响。偶见中耳畸形。

风疹病毒属于RNA病毒。一般的抗病毒治疗对风疹病毒宫内感染的疗效较好。
孕前数月和孕期不能接种风疹疫苗。孕妇在妊娠的最初3-4个月感染风疹应考虑堕胎。

先天性巨细胞病毒感染发生率及危害性远大于风疹,其发生率为0.4-2.4%。尽管多数新生儿出生时无症状,其死亡率高达20-30%,幸存者中90%以上有以听力丧失和迟发性中枢神经系统损害为主的远期后遗症。
血清抗CMV-IgM和血清抗EBV-IgM检查有无巨细胞病毒感染。在新生儿因为产生IgM抗体的能力较弱,因而会有假阴性存在。此外进行尿液CMV培养,能提高诊断率。在这里,着重提醒大家注意一种疾病叫婴儿肝炎综合征简称婴肝征,它不是一种独立的疾病。而是指一组1岁以内(包括新生儿期)起病,伴有血清胆红素升高,肝脏肿大(或肝脾肿大)和肝功能损害的临床症候群。在我国,以巨细胞病毒(CMV)感染引起者较多见,约占本综合征的40%-80%。婴肝征多见于6个月以内,尤其3个月内最为多见。巨细胞病毒、风疹病毒和弓形虫等感染出生后不久即可发生。所以临床上遇到此类患儿,一定要注意其听力损失。

若为CMV感染,可试用更昔洛韦。
新生儿单纯疱疹病毒感染多见于早产儿,也可以发生在足月儿。病变常累及全身多个器官。大多数新生儿是在产时经产道或临产前数天内被感染;少数可经胎盘或生后感染。 HSV抗原或DNA检测,如聚合酶链反应(PCR)可快速诊断。TORCH病毒引起小儿听力损失多为极重度不可逆性感音神经性聋,是影响小儿听力尤为重要的原因之一,除此之外,还有许多因素可引起小儿听力损失,比如遗传,新生儿窒息,早产和低体重儿,高胆红素血症等等,我们可以通过新生儿听力筛查,早期筛选出听力障碍患儿,早期进行诊断和干预(助听器或人工耳蜗),并给与及时康复训练,使其获得正常的听力和言语能力,及早融入社会,从根本上改变孩子的一生。所以,新生儿听力筛查是一项可以提高整个民族身体素质、系统化的社会优生工程,无论对于每个小家庭,还是整个社会大家庭,都有非常重要的意义。

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